Tumores neuroendócrinos (gastrointestinal)

Los tumores neuroendocrinos son un grupo muy diverso de tumores formados por células neuroendocrinas. Debido a que estas células se encuentran en todo el cuerpo, tumores neuroendocrinos pueden surgir en una variedad de órganos, incluyendo aquellos del sistema gastrointestinal, pulmones y la piel. Otro tipo de tumor que se presenta en las glándulas suprarrenales – llamado feocromocitoma – a veces se clasifica como un tumor neuroendocrino.

Los tumores carcinoides son de lejos el tipo más común de tumor neuroendocrino que se encuentra en el sistema gastrointestinal. Otros tipos más raros de tumores neuroendocrinos gastrointestinales incluyen el carcinoma de células pequeñas, carcinoma de células grandes y los tumores neuroendocrinos pancreáticos, que surgen en las células de los islotes del páncreas.

Los médicos pueden diagnosticar y tratar tumores neuroendocrinos de acuerdo con los tipos de células implicadas, la apariencia de las células tumorales bajo el microscopio, y su ubicación en el cuerpo.

Células grandes y de células pequeñas Gastrointestinal carcinoma neuroendocrino

A los pocos tumores neuroendocrinos que se encuentran en el tracto gastrointestinal se hacen de las células cancerosas de crecimiento rápido, poco diferenciados, y responden a diferentes tratamientos que las utilizadas para los tumores carcinoides.

A pesar de su ocurrencia rara en el tracto gastrointestinal, nuestros médicos tienen una importante experiencia en el diagnóstico y tratamiento de pacientes con los siguientes tipos raros de carcinomas neuroendocrinos gastrointestinales:

Células grandes carcinoma neuroendocrino

Este tipo de crecimiento rápido de cáncer representa menos del 1 por ciento de todos los cánceres gastrointestinales.

Carcinoma de células pequeñas

Este es otro tipo agresivo de tumor neuroendocrino que representa entre el 0,1 por ciento a 1 por ciento de todos los tumores gastrointestinales.

Diagnóstico

Las siguientes pruebas se pueden realizar para confirmar un diagnóstico de carcinoma neuroendocrino de células grandes o carcinoma de células pequeñas. Estas pruebas también pueden ayudar a determinar la ubicación y el tamaño del tumor exacta, si se ha diseminado a otros órganos, y si se puede extirpar quirúrgicamente. Gastrointestinal carcinoma de células pequeñas y carcinoma de células grandes suelen ser diagnosticados en una etapa avanzada, después de que se han diseminado a los ganglios linfáticos u otros órganos.

Biopsia

Una pequeña muestra del tumor se puede obtener para examinarlas con un microscopio utilizando una aguja fina (biopsia por aspiración con aguja fina) o una aguja ancha (biopsia con aguja gruesa).

CT

Este tipo de prueba de imagen proporciona una imagen tridimensional del interior del cuerpo y se utiliza a menudo para determinar si el tumor se ha diseminado a los ganglios linfáticos hepáticos o en sus cercanías. A veces, se inyecta un colorante en el órgano para ayudar a proporcionar un mejor detalle.

PET

Una pequeña cantidad de radionúclido se administra por vía intravenosa y es absorbida por los órganos a ser fotografiado. El radionúclido produce energía que es detectada por un escáner. Este tipo de diagnóstico por imagen es de gran ayuda en el diagnóstico de los tipos más agresivos de tumores neuroendocrinos.

Tratamiento

Debido a células pequeñas y CNECG del tracto gastrointestinal generalmente se encuentran en una etapa avanzada, el tratamiento comienza a menudo con una combinación de medicamentos de quimioterapia a base de platino. En los raros casos en que se localizan estos tumores agresivos, radiación y / o cirugía se puede recomendar además de la quimioterapia.

Tumores carcinoides gastrointestinales

Los tumores carcinoides son el tipo más común de tumor neuroendocrino. Se estima que entre 11.000 y 12.000 personas son diagnosticadas con un tumor carcinoide cada año en los Estados Unidos. Alrededor de dos tercios de todos los tumores carcinoides aparecen en el sistema gastrointestinal, particularmente en el intestino delgado, recto, estómago, colon, y el hígado.

Los tumores carcinoides suelen crecer lentamente durante muchos años. Los tumores neuroendocrinos que crecen lentamente se llaman tumores de bajo grado. Sin embargo, incluso los tumores carcinoides de bajo grado pueden comenzar a crecer rápidamente, por razones que no se comprenden bien.

Factores de Riesgo

Los factores de riesgo para los tumores carcinoides gastrointestinales incluyen:

Antecedentes familiares de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1), síndrome, un trastorno genético poco común que puede causar que las glándulas paratiroides, hipófisis y el páncreas para producir demasiadas hormonas

Ciertas condiciones que afectan a que la capacidad del estómago para producir ácido en el estómago

Fumar

Síntomas

Los tumores carcinoides no causan síntomas en las primeras etapas. Sin embargo, algunos pacientes pueden experimentar síntomas tales como enrojecimiento facial, diarrea, dolor abdominal, asma, erupciones, y las heces de color oscuro (que indican una hemorragia intestinal.

Muchos tumores carcinoides producen una hormona llamada serotonina, que puede conducir a una variedad de síntomas conocidos como síndrome carcinoide. Uno o más de los siguientes síntomas pueden indicar síndrome carcinoide:

Los pacientes con síndrome carcinoide que se someten a la cirugía, la anestesia, o la quimioterapia se encuentran en riesgo de sufrir una crisis carcinoide, que es una afección potencialmente mortal causada por un súbito aumento de la serotonina en el torrente sanguíneo. El tratamiento con la hormona octreotida antes de cualquier procedimiento médico puede ayudar a prevenir una crisis carcinoide que se produzcan. Las personas con síndrome carcinoide se les recomienda llevar un brazalete médico en caso de una emergencia. Los pacientes con tumores carcinoides que no tienen síndrome carcinoide (es decir, el tumor no produce serotonina) no están en riesgo para este problema.

Diagnóstico

Muchos de los tumores carcinoides gastrointestinales se encuentran a través de los estudios de imagen realizados por otros problemas de salud.

Si se sospecha de un tumor carcinoide, y los pacientes tienen síntomas del síndrome carcinoide, de sangre y de orina pueden usarse para buscar cantidades anormales de hormonas y otras sustancias (péptidos) producidos por el tumor, incluyendo la cromogranina A (una proteína que se encuentra comúnmente en muchos tumores carcinoides) y 5HIAA (un subproducto de la serotonina se encuentra en la orina).

Para confirmar el diagnóstico, una pequeña muestra del tumor se puede obtener para examinarlas con un microscopio utilizando una aguja fina (biopsia por aspiración con aguja fina) o una aguja ancha (biopsia con aguja gruesa).

Además, las siguientes pruebas de imagen pueden realizarse para confirmar el diagnóstico y determinar la ubicación y tamaño del tumor exacto, si se ha diseminado a otros órganos, y si se pueden extirpar quirúrgicamente:

MRI

Escaneo CT Trifásica

TC trifásica, que proporciona imágenes en tres fases diferentes del flujo de sangre a través del hígado, ofrecen un diagnóstico más precisa que la TC de rutina. Estas pruebas se utilizan a menudo para determinar si el tumor se ha diseminado a los ganglios linfáticos hepáticos o en sus cercanías.

OctreoScan (receptor de la somatostatina Gammagrafía ) Imagen

Muchos tumores neuroendocrinos absorben grandes cantidades de la somatostatina, una sustancia que suprime las hormonas implicadas en el crecimiento, el metabolismo y la digestión. Los pacientes con sospecha de un tumor carcinoide gastrointestinal reciben una inyección de octreotida, una forma sintética de la somatostatina que se adjunta a una sustancia radiactiva. Pruebas de imagen sensibles a la radiación revelan la cantidad de octreotida ha sido absorbido, lo que indica la presencia y el tamaño de un tumor. Los tumores que absorben la octreotida se pueden tratar con la terapia de octreotida (se describe a continuación en la sección de tratamiento).

Gammagrafía con MIBG

Algunos tumores neuroendocrinos absorben la hormona norepinefrina. Al igual que el OctreoScan, esta técnica de formación de imágenes nucleares implica dar a los pacientes una inyección de MIBG, una proteína similar a la norepinefrina que se combina con una sustancia radiactiva. Pruebas de imagen sensibles a la radiación revelan cómo mucho MIBG ha sido absorbido, lo que indica la presencia de un tumor carcinoide. Los tumores que absorben MIBG se pueden tratar con la terapia radiomarcado MIBG (se describe a continuación en la sección de tratamiento).

Tratamiento

Hay varias opciones de tratamiento para los pacientes con un tumor carcinoide gastrointestinal. Los pacientes pueden recibir uno o más tratamientos tales como cirugía, terapia mínimamente invasiva, terapia hormonal, quimioterapia y terapia de radiomarcado. 

Cirugía

La extirpación quirúrgica del tumor es el primer tratamiento para los tumores carcinoides gastrointestinales. Los tumores que no se han propagado (tumores localizados) se pueden eliminar junto con una pequeña porción de tejido sano que rodea el tumor. Dependiendo de la ubicación del tumor y si se ha propagado, la cirugía adicional puede ser necesaria para eliminar porciones del órgano afectado o en los ganglios linfáticos cercanos.

Cuando sea posible, nuestros médicos usan cirugía laparoscópica para extirpar los tumores carcinoides y los ganglios linfáticos cercanos. En este procedimiento, el cirujano inserta un laparoscopio – un tubo delgado e iluminado con una cámara en su extremo – en el abdomen a través de una pequeña incisión. Este enfoque mínimamente invasivo puede reducir el dolor postoperatorio y el tiempo de recuperación para los pacientes.

En algunos casos, la eliminación completa del tumor puede no ser posible. La cirugía para reducir el tamaño del tumor se puede realizar solamente si el paciente tiene síntomas del tumor o en otras circunstancias raras.

Tumor embolización

La embolización, un enfoque localizado a la destrucción de los tumores de hígado, puede ser utilizada para tratar los tumores carcinoides gastrointestinales que se diseminan al hígado. La sangre canales vena porta y nutrientes para el hígado, pero la arteria hepática dirige la sangre a los tumores del hígado. La embolización utiliza guía de imagen, como la tomografía computarizada o una ecografía, para inyectar partículas diminutas a través de un pequeño tubo o catéter, roscado en la arteria hepática. Las partículas bloquean el flujo de sangre al tumor, lo priva de los nutrientes y el oxígeno que necesita para sobrevivir. La embolización se puede usar solo o en combinación con la cirugía.

La terapia hormonal

Los pacientes con tumores carcinoides gastrointestinales que no se pueden extirpar quirúrgicamente pueden beneficiarse de inyecciones mensuales de una hormona sintética, octreotida, que controla los síntomas relacionados con las hormonas y pueden tener el potencial de reducir el crecimiento del tumor.

Quimioterapia

La quimioterapia suele reservarse para los pacientes cuyos tumores carcinoides comenzar a crecer durante el tratamiento con octreotide. Además, la quimioterapia se puede usar para tratar tumores carcinoides avanzados que contienen las células de crecimiento rápido (no diferenciadas).

MIBG Terapia radiomarcados

Algunos tumores neuroendocrinos absorben una hormona llamada norepinefrina. Estos tumores pueden responder a una técnica de medicina nuclear llamada terapia radiomarcado MIBG. En este tratamiento, la paciente se le administra una dosis intravenosa de MIBG, una proteína que es similar a la norepinefrina y está unido a una sustancia radiactiva. La MIBG es absorbida por el tumor, permitiendo la sustancia radioactiva para destruir selectivamente las células tumorales.

Tumores neuroendocrinos del páncreas

Tumores neuroendocrinos pancreáticos (también conocidos como carcinoma de células de los islotes) son un tipo de tumor neuroendocrino encontrado en el páncreas. Sólo el 5 por ciento de los tumores pancreáticos se plantean en las células de los islotes. (La gran mayoría de los tumores se encuentran en el páncreas son adenocarcinomas, que se conoce más comúnmente como cáncer de páncreas. Para obtener más información, visite la sección de cáncer de páncreas en nuestro sitio Web.)

Algunos tumores neuroendocrinos pancreáticos son funcionales, lo que significa que producen hormonas en exceso que pueden conducir a una variedad de síntomas relacionados con las hormonas. (Los tumores no funcionales no producen hormonas.) Hay varios tipos de tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionales, descritos a continuación.

Los insulinomas

Este tipo de tumor produce demasiada o muy poca insulina, una hormona que regula el azúcar en la sangre (glucosa). Los insulinomas pueden causar niveles bajos de azúcar en la sangre, lo que conduce a síntomas como mareos y aturdimiento.

Glucaganomas

Estos tumores pueden interferir con la producción de glucosa en la sangre, causando una elevación de azúcar en la sangre y la diabetes. En raras ocasiones, glucaganomas pueden causar una erupción en la piel cuando se convierten en avanzado.

Somatastatinomas

Estos tumores interrumpir la producción de una variedad de hormonas, que conduce a la diabetes, cálculos biliares, y una incapacidad para digerir las grasas .

Gastrinomas

Este tipo de tumor aumenta la producción de gastrina, un ácido del estómago que ayuda en la digestión y puede conducir a la formación de úlceras de estómago.

VIPomas

Este tipo de tumor interrumpe la producción de péptido intestinal vasoactivo (VIP), que ayuda a controlar la secreción y la absorción de agua en los intestinos. VIPomas pueden causar diarrea severa.

GRFomas

Estos tumores producen cantidades excesivas de factor de liberación de hormona de crecimiento, que puede conducir a un crecimiento repentino de las manos y los pies (acromegalia).

ACTHoma

Estos tumores producen cantidades excesivas de la hormona ACTH. El exceso de ACTH aumenta la producción de esteroides, lo cual puede llevar al aumento de peso, depresión, moretones con facilidad, mayor riesgo de infección, y la piel oscura.

Factores de Riesgo

Existen pocos factores de riesgo conocidos para el tumor neuroendocrino pancreático. Sin embargo, los antecedentes familiares de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1) Síndrome – un trastorno genético poco común que puede causar que las glándulas paratiroides, hipófisis y el páncreas para producir demasiadas hormonas – puede aumentar el riesgo de una persona de un tumor neuroendocrino pancreático.

Síntomas

En función de las hormonas producidas por el tumor, los tumores neuroendocrinos pancreáticos pueden causar una variedad de síntomas, incluyendo:

Muchos de los tumores neuroendocrinos pancreáticos se encuentran a través de los estudios de imagen realizados por otros problemas de salud.

Si se sospecha de un tumor neuroendocrino de páncreas, y si los pacientes tienen cualquiera de los síntomas descritos anteriormente, de sangre y de orina se puede realizar para buscar cantidades anormales de hormonas y otras sustancias (péptidos) producidos por el tumor, incluyendo la cromogranina A (una proteína encontrado comúnmente en muchos tumores carcinoides), serotonina, y 5HIAA (un subproducto de la serotonina).

Las pruebas de imagen también se puede realizar para determinar la ubicación y tamaño del tumor exacta, si se ha diseminado a otros órganos, y si se pueden eliminar con cirugía.

Ultrasonido Endoscópico

El médico puede insertar un endoscopio – un tubo delgado y flexible unido a una pequeña sonda de ultrasonido – a través de la nariz hasta el estómago o los intestinos. La sonda de ultrasonido hace rebotar ondas de sonido en las paredes del estómago o los intestinos.

Biopsia

Una pequeña muestra del tumor se puede obtener para examinarlas con un microscopio a través de una técnica llamada aspiración con aguja fina.

MRI y CT Scanning Trifásica

IRM o TC trifásica, que proporciona imágenes en tres fases diferentes del flujo de sangre a través del hígado, proporcionan un diagnóstico más precisa que la TC de rutina. Estas pruebas se utilizan a menudo para determinar si el tumor se ha diseminado a los ganglios linfáticos hepáticos o en sus cercanías. A veces, se inyecta un colorante en el órgano para ayudar a proporcionar un mejor detalle.

OctreoScan (receptor de la somatostatina Gammagrafía)Imagen

La mayoría de los tumores neuroendocrinos absorben grandes cantidades de la somatostatina, una sustancia que suprime las hormonas implicadas en el crecimiento, el metabolismo y la digestión. Los pacientes con sospecha de un tumor neuroendocrino reciben una inyección de octreotida, una forma sintética de la somatostatina que se adjunta a una sustancia radiactiva. Pruebas de imagen sensibles a la radiación revelan la cantidad de octreotida ha sido absorbido, lo que indica la presencia y el tamaño de un tumor. Los tumores que absorben la octreotida se pueden tratar con la terapia de octreotida  (se describe a continuación en la sección de tratamiento).

Tratamiento

Tratamiento de los tumores neuroendocrinos pancreáticos puede incluir una combinación de cirugía, terapia hormonal, terapia de radiación, y quimioterapia.

Cirugía

La extirpación quirúrgica del tumor se considera el tratamiento más eficaz para los tumores de células de los islotes. Los tumores que no se han extendido más allá del páncreas (tumores localizados) se pueden eliminar junto con una pequeña porción de tejido sano que rodea el tumor. Este procedimiento es mucho menos extensa que la del tipo de cirugía que se usa para tratar el cáncer de páncreas.

La terapia hormonal

Los pacientes con tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionales que no se pueden extirpar quirúrgicamente pueden beneficiarse de inyecciones mensuales de octreotida, una hormona sintética que controla los síntomas relacionados con las hormonas y pueden tener el potencial de reducir el crecimiento del tumor.

Radioterapia y Quimioterapia

La quimioterapia suele reservarse para los pacientes cuyos tumores neuroendocrinos de páncreas comienzan a crecer durante el tratamiento con octreotida, o si el paciente presenta síntomas del tumor que no están bien controlados por la octreotida. Además, la quimioterapia se puede usar para tratar tumores que contienen células de crecimiento rápido (no diferenciadas).

Radioterapia con haz externo, que administra la radiación desde una máquina fuera del cuerpo, generalmente sólo se utiliza para el tratamiento de pacientes con tumores neuroendocrinos pancreáticos que están causando síntomas como el dolor, sobre todo cuando se han hecho metástasis a los huesos.

MIBG Terapia radiomarcados

Algunos tumores neuroendocrinos pancreáticos absorben una hormona llamada norepinefrina. Estos tumores pueden responder a una técnica de medicina nuclear llamada terapia radiomarcado MIBG. En este tratamiento, la paciente se le administra una dosis intravenosa de MIBG, una proteína que es similar a la norepinefrina y está unido a una sustancia radiactiva. La MIBG es absorbida por el tumor, permitiendo la sustancia radioactiva para destruir selectivamente las células tumorales.

 

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