Sarcoma de Tejidos Blandos

Los sarcomas de partes blandas surgen en tejidos tales como grasa, músculos, nervios, tendones y vasos sanguíneos y linfáticos – los tejidos blandos que conectan, de apoyo, y rodean otras partes del cuerpo.

El sarcoma es raro, lo que representa sólo el 1 por ciento de todos los casos de cáncer. Según la Sociedad Americana del Cáncer, aproximadamente 5.700 hombres y 4.700 mujeres fueron diagnosticados con sarcoma de tejidos blandos en los Estados Unidos en 2008. Sin embargo, los datos del paciente del Instituto Nacional del Cáncer sugiere que los números pueden ser mayores, dependiendo de qué tipos específicos de cáncer se incluyen en la categoría de diagnóstico. (Las cifras presentadas por la Sociedad Americana del Cáncer incluyen sarcomas diagnosticados en adultos y niños) Los números exactos son difíciles de obtener debido a que estos tumores a menudo se clasifican incorrectamente como cánceres primarios en otros órganos a los que el sarcoma se ha propagado desde su ubicación original en el cuerpo.

Los sarcomas de partes blandas presentan desafíos únicos en la detección y tratamiento. Los sarcomas son inusuales en que pueden ocurrir en cualquier sitio del cuerpo humano, aunque alrededor de 50 por ciento ocurre en las extremidades. Hay más de 50 tipos diferentes de sarcomas de tejidos blandos y los crecimientos en el sarcoma similares. Principales tipos de sarcomas de tejidos blandos en adultos incluyen:

Tipo de sarcoma de tejidos de origen

Tejido Liposarcoma grasa, generalmente en las cavidades de los brazos, piernas o cuerpo

Fibrosarcoma comienza en el tejido fibroso, que sostiene los huesos, los músculos y otros órganos en su lugar

Histiocitoma fibroso maligno tendones y ligamentos (tejido fibroso), generalmente en los brazos, las piernas o el tronco

Leiomiosarcoma involuntaria del músculo (músculo liso), tal como la que se encuentra en el útero y el tracto digestivo

Vainas Neurofibrosarcoma nervios periféricos en los brazos, las piernas o el tronco

El rabdomiosarcoma del músculo esquelético, generalmente en los brazos o las piernas

Factores de Riesgo

La mayoría de los sarcomas de tejidos blandos no tienen ningún factor de riesgo identificable. Algunos tipos de sarcoma son más frecuentes en los grupos de edad específicos – por ejemplo, el rabdomiosarcoma es más común en niños que en adultos, y los sarcomas sinoviales son más comunes en los adolescentes. Pero sarcomas ocurren en todas las edades, tanto en hombres como en mujeres.

Los médicos reconocen algunos síndromes familiares que pueden predisponer a las personas a sarcoma, incluyendo neurofibromatosis, síndrome de Gardner, el síndrome de Li- Fraumeni y el retinoblastoma.

Otros factores que se han asociado con el sarcoma de tejidos blandos incluyen la exposición previa a la radiación, el linfedema crónico (una condición en la que el exceso de líquido se acumula en los tejidos y causa hinchazón, a menudo en los brazos y las piernas), y en casos raros , la exposición a ciertas sustancias químicas. El cáncer de los ganglios linfáticos (linfangiosarcoma) puede desarrollarse cuando los ganglios linfáticos han sido extirpados o dañados por la radioterapia (tanto raro en la práctica actual) quirúrgicamente.

La capacidad para identificar a los pacientes en situación de riesgo para el sarcoma de tejido blando puede eventualmente conducir a nuevas maneras de detectar precozmente la enfermedad, determinar en qué fases es más curable, y mejorar los tratamientos.

 Síntomas

Debido a que ocurren en los tejidos blandos (generalmente elástica ) que se inserta fácilmente fuera del camino por el tumor en crecimiento, los sarcomas de tejidos blandos a menudo no causa síntomas al principio, y no hay todavía una prueba de rutina de tamizaje que existe para detectar este tipo de tumores antes de que aparezcan los síntomas .

El primer síntoma que se observa por lo general es un bulto indoloro. Finalmente, el tumor podría causar algo de dolor o molestia, ya que afecta a los nervios y los músculos. En muchos casos, una lesión no relacionada con el cáncer llama la atención sobre la presencia del sarcoma.

A veces, los sarcomas abdominales pueden causar un bloqueo en el sistema gastrointestinal, o sangre en el vómito o en las heces.

Estos síntomas pueden ser causados ​​por otras condiciones distintas a cáncer y deben ser evaluados por un médico.

Diagnóstico y tratamiento

Hay más de 70 subtipos diferentes de sarcoma de tejidos blandos, por lo que es importante a ser tratado en un centro que tenga experiencia en el cuidado de las personas con todas las formas de esta enfermedad rara

Contamos con especialistas en oncología médica, patología, cirugía, oncología de radiación, radiología intervencionista y de diagnóstico, y la enfermería. Este enfoque multidisciplinario es esencial para el diseño de planes de tratamiento individualizados para nuestros pacientes.

La clave para el tratamiento del sarcoma de éxito es un diagnóstico correcto, y nuestros médicos oncólogos y patólogos son altamente calificados en el reconocimiento de las variaciones en los subtipos de sarcoma de tejidos blandos y determinar el tratamiento óptimo. Nuestros investigadores han sido pioneros en el análisis molecular y genético de muchos subtipos de sarcoma y se lleva la búsqueda de marcadores genéticos que determinan la agresividad de los tumores y de su respuesta al tratamiento.

Cada año, nuestro equipo quirúrgico opera en alrededor de 600 personas con sarcoma de tejidos blandos, en muchos casos, la realización de procedimientos en pacientes que no pueden ser elegibles para recibir tratamiento en otro lugar, utilizando técnicas que preservan las extremidades y tejidos.

Tratamiento

Los diferentes subtipos de sarcoma tienen diferentes patrones de crecimiento, así como diferentes riesgos para la difusión. La cirugía sigue siendo la principal forma de tratamiento, pero algunos sarcomas son sensibles a la quimioterapia y la radioterapia.

Diagnóstico y estatificación

Hay más de 50 subtipos de sarcoma de tejidos blandos, muchos de los cuales tienen únicas genéticos “huellas digitales

Historial médico y examen físico

Los médicos utilizan la historia clínica y un examen físico para determinar los síntomas y factores de riesgo, así como para obtener una imagen de su estado general de salud y otra información acerca de los signos de sarcoma.

Estudios de Imagen

Los estudios de imagen para identificar masas son cruciales para la buena gestión clínica. Las técnicas de imagen utilizadas para diagnosticar el sarcoma de tejido blando incluyen los siguientes:

Ultrasonido Porque las ondas sonoras se reflejan de manera diferente fuera de los tumores de los tejidos normales, el ultrasonido a veces puede identificar una masa para la biopsia.

CT En CT, las imágenes de rayos x se toman del cuerpo desde diferentes ángulos, y luego ensamblado por un ordenador, produciendo un corte transversal imagen del interior del cuerpo. Para los pacientes que ya han recibido tratamiento para el sarcoma, PET / CT (tomografía por emisión de positrones y tomografía computarizada) ahora se utiliza a menudo en combinación para monitorizar la recurrencia. Combinación de PET / CT puede mostrar tanto la ubicación y la señal metabólica de crecimiento activo las células cancerosas. Si el estudio PET / CT indica una recurrencia, su médico puede ordenar un estudio por TAC para obtener una información precisa acerca de la ubicación del tumor.

MRI Esta técnica es similar a una tomografía computarizada, pero emplea grandes imanes y ondas de radio para producir imágenes. Una de las ventajas de la RM sobre la TC es la capacidad de la RM para mostrar los vasos sanguíneos con mayor detalle y de imaginar secciones transversales desde múltiples ángulos.

Biopsia

En una biopsia, el cirujano retira una muestra de tejido del tumor de manera que pueda ser examinado al microscopio por un patólogo. En algunos casos, los estudios de imágenes producen una clara evidencia de que se necesita cirugía de inmediato. Incluso en estas situaciones, la biopsia se lleva a cabo sobre el tejido que se ha quitado con el fin de confirmar que el tumor es un sarcoma y no otro tipo de cáncer o un tumor no canceroso. La biopsia también permite a los médicos a determinar el tipo de sarcoma y su grado – un predictor del riesgo de metástasis. En la última década, los investigadores han identificado mutaciones genéticas en las biopsias de muchos sarcomas de tejidos blandos, lo que permite un diagnóstico preciso basado en la composición molecular.

Aspiración con aguja fina Biopsia En la biopsia por aspiración con aguja fina, el médico utiliza una aguja fina y una jeringa para extraer pequeños trozos de tumor para su examen microscópico. Este procedimiento se usa a veces para determinar si una masa sospechosa es en realidad un tumor benigno o un quiste, o atribuible a una infección o alguna otra enfermedad. Si el examen de las células indica el sarcoma, la biopsia incisional o biopsia con aguja gruesa se ​​requiere generalmente para confirmar el diagnóstico y determinar la agresividad (grado) del cáncer.

Biopsia con aguja gruesa en la biopsia con aguja gruesa (también conocido como Cut- Tru ® biopsia), el método más común de biopsia, un cirujano extrae una muestra de tejido cilíndrico que mide unos 1,5 milímetros de diámetro. Un procedimiento ambulatorio con anestesia local, una biopsia con aguja gruesa permite que los pacientes se van a casa inmediatamente después del procedimiento. Médicos del Memorial Sloan- Kettering han encontrado que la biopsia con aguja gruesa es tan eficaz como la biopsia incisional para hacer el diagnóstico de sarcoma de tejidos blandos de las extremidades. El procedimiento es menos invasivo y menos doloroso para el paciente y produce resultados más rápidos que biopsia incisional.

Biopsia incisional En una biopsia por incisión, el cirujano corta a través de la piel para extirpar parte de un tumor, que luego se examina al microscopio . Una biopsia incisional por lo general implica un breve ingreso hospitalario, por lo general sólo un día, junto con anestesia general o local. Antes, casi todos los pacientes con sarcoma de tejidos blandos en las extremidades tuvieron que someterse a una biopsia incisional antes del tratamiento. Hoy en día, menos del 10 por ciento necesita una biopsia por incisión.

Biopsia por escisión En una biopsia por escisión, el cirujano extirpa todo el tejido canceroso visible y parte del tejido circundante. Biopsia por escisión sólo se recomienda para los tumores pequeños (menos de 3 centímetros de diámetro) sobre o cerca de la superficie del cuerpo.

Puesta en escena

Una vez que todas las pruebas de diagnóstico necesarias se han completado, los médicos utilizar esta información para la “etapa ” o determinar la agresividad del tumor y qué tan lejos se ha propagado.

Tamaño del tumor ( T )

Sea o no las células del sarcoma se han diseminado a los ganglios linfáticos, los cuales, en los pacientes de sarcoma, es muy raro (N)

Sea o no las células del sarcoma se han extendido o creado metástasis en otras partes del cuerpo (M )

Un factor adicional conocido como el grado histológico, que implica el examen microscópico de las células de sarcoma, se utiliza para la etapa sarcomas de tejidos blandos.

Una vez en escena, el sarcoma recibirá una calificación con números romanos del I al IV (con lo que representa un pequeño tumor que no se ha extendido, y IV que representa el tumor más agresivo que se ha propagado). Estos números se combinan con las letras A y B, que denotan el diámetro del tumor (A para los tumores con un diámetro de menos de 5 centímetros; B para los tumores con un diámetro mayor de 5 centímetros).

Diagnóstico: La Siguiente Fase

En un futuro próximo, gracias a los avances en la tecnología molecular y genética, patólogos deben ser capaces de determinar qué medicamentos serán eficaces contra un tumor particular, sobre la base de su composición molecular.

Los patólogos usan análisis genético para clasificar los sarcomas en dos categorías principales – aquellos con alteraciones genéticas simples y aquellos con perfiles genéticos anormales, altamente complejos. La clasificación de cada tumor en uno de estos dos grupos es fundamental para tomar las mejores decisiones de tratamiento posible.

Tratamiento

A medida que la comprensión de sarcoma de tejidos blandos ha mejorado, los médicos han aprendido que los diferentes subtipos de sarcoma tienen diferentes patrones de crecimiento, así como diferentes riesgos de propagación. Mientras que la cirugía sigue siendo la principal forma de tratamiento para esta enfermedad, los patólogos son ahora más capaces de clasificar qué tumores van a ser más sensibles a la quimioterapia y la radioterapia. Además, para algunos pacientes, se utiliza un nomograma computarizado, una herramienta de pronóstico que ofrece a los médicos la capacidad de decidir qué enfoque de tratamiento se obtendrán los resultados más beneficiosos.

Cirugía

La cirugía sigue siendo la principal forma de tratamiento para el sarcoma de tejidos blandos. El objetivo de la cirugía es eliminar el tumor y al menos un a 2 centímetros de tejido circundante. Mientras que la amputación de un brazo o una pierna era una vez un tratamiento estándar para los sarcomas de tejido blando que se encuentran en las extremidades, hoy las amputaciones se realizan en sólo un 5 por ciento de los casos en todo el país.

Además, las nuevas técnicas de reconstrucción que permitan la reparación de los nervios y los vasos sanguíneos y la transferencia de los músculos y el tejido blando han permitido extensas operaciones que deben realizarse con el conocimiento de que la función puede ser preservada . Estas técnicas, que se han desarrollado durante las últimas tres décadas, incluyen el uso de injertos de nervios para restaurar la función y evitar la amputación.

Radioterapia

Aunque los sarcomas pequeños pueden ser tratados con cirugía sola, la mayoría de los sarcomas son más de cinco centímetros de tamaño y, por tanto, son gestionados por una combinación de cirugía y radioterapia. La radioterapia se puede usar antes, durante o después de la cirugía.

Herramientas de Predicción

Cuando se utiliza en combinación con cirugía, terapia de radiación puede reducir la posibilidad de recurrencia. Alternativamente, puede utilizar la radiación antes de la cirugía para reducir el tumor y por lo tanto aumentar el espacio entre el tumor y las estructuras y órganos vitales, ayudando a mejorar la posibilidad de que el cirujano retirará todas las células tumorales. La radiación esteriliza las células tumorales, dañando su ADN para que ya no son capaces de dividirse y multiplicarse. Este tratamiento puede neutralizar las células tumorales más allá del alcance de la cirugía.

En comparación con otros tumores, sarcoma de tejido blando requiere que un mayor margen de tejido normal se somete a la radiación. Esto es porque el sarcoma se puede propagar a lo largo de y entre los músculos de manera que a veces no se pueden detectar. Microscópicamente, las células del sarcoma son discretas, pero pueden vuelque engañosamente y se queda después de la cirugía. La distancia más lejos de la zona del tumor, sin embargo, es menos probable que se han de células de sarcoma. Los oncólogos radiólogos suelen suministrar radiación al tejido de cinco centímetros (alrededor de dos pulgadas) más allá de donde se encontraba el tumor.

Radioterapia de haz externo

En la radioterapia de haz externo, las dosis de radiación son entregadas al área del tumor desde fuera del cuerpo. Este enfoque es más útil cuando no es posible dejar los catéteres en su lugar, como para tumores localizados en el retroperitoneo (el tejido que recubre la pared abdominal y cubre la mayor parte de los órganos del abdomen) y el pecho. El tratamiento con radioterapia de haz externo generalmente se realiza en el transcurso de siete a ocho semanas, con el paciente que viene en cinco días a la semana para los tratamientos que son de varios minutos de duración.

IMRT

La radioterapia de intensidad modulada (IMRT) es una técnica guiada por ordenador sofisticado que permite la entrega segura de dosis mucho más altas de radiación al tumor que la radioterapia tradicional sin afectar los tejidos circundantes normales. La IMRT se ha convertido en la terapia de radiación estándar utilizado para tratar el sarcoma de tejidos blandos, ya que reduce el riesgo de exponer a los huesos a la radiación, reduciendo así el riesgo de fractura después del tratamiento.

IMRT se puede utilizar para tratar la mayoría de los sarcomas de tejidos blandos del cuerpo, pero es mejor reservarse para los casos en que la protección de los órganos más importantes de la exposición a la radiación es particularmente importante. Otro beneficio añadido de la IMRT es la mejora de su distribución de la radiación a lo largo de una gran área de tratamiento, que puede ser eficaz para el tratamiento de tumores localizados en el muslo o los sarcomas retroperitoneales.

La braquiterapia

En un enfoque, que tiene lugar durante la cirugía, después de que el cirujano ha extirpado el tumor, tubos especiales llamados catéteres se insertan en el lecho del tumor. Una vez que la herida quirúrgica se ha curado (por lo general cinco a seis días), el oncólogo de radiación inserta semillas radiactivas en cada uno de los catéteres, que ofrecen una alta dosis de radioterapia para el sitio.

Cuando el tratamiento se ha completado (por lo general alrededor de cinco días después de que se han insertado las semillas radioactivas), tanto las semillas como los catéteres se retiran. Todo el ciclo de tratamiento tiene una duración de diez a 14 días. En ciertas situaciones, esta forma de braquiterapia puede administrarse de dos a tres días, en combinación con la radiación externa durante cinco semanas.

Una segunda forma de braquiterapia, llamada radioterapia intraoperatoria de alta tasa de dosis , se entrega por completo durante la cirugía. Después de que el cirujano extirpa el tumor, los aplicadores se colocan contra la base del tumor. Los aplicadores están unidos a una máquina de radioterapia que está programado para enviar una alta dosis de radioterapia directamente al sitio.

Quimioterapia

Para algunos tipos de sarcoma , tales como rabdomiosarcoma , los pacientes primero recibir quimioterapia para reducir el tumor , seguida de cirugía para extirpar el tumor y el tratamiento adyuvante ( posquirúrgico ) quimioterapia para matar las células cancerosas restantes . Este enfoque multimodal de tratamiento ha mejorado la tasa de supervivencia a cinco años de manera significativa para ciertos tipos de sarcoma.

A diferencia de la cirugía y la terapia de radiación, que se dirige hacia áreas específicas del cuerpo, la quimioterapia viaja a través del torrente sanguíneo a todas las áreas y sistemas del cuerpo. Por esa razón, la quimioterapia es un tratamiento sistémico.

Hoy en día, los médicos a menudo administran la quimioterapia antes de la cirugía para pacientes con grandes sarcomas, de rápido crecimiento, una forma de tratamiento que se llama ” la quimioterapia neoadyuvante ” o ” la quimioterapia preoperatoria. ” Además de la destrucción de zonas microscópicas de metástasis (si existen), este enfoque a menudo reduce el tamaño del sarcoma primario. Esto puede permitir que el cirujano para realizar una operación menos radical, y puede guardar algunos pacientes a partir de una amputación. La quimioterapia preoperatoria también puede contribuir a mejorar las posibilidades de supervivencia. La participación de un equipo coordinado de médicos y enfermeras es fundamental para el éxito de esta estrategia.

La doxorrubicina y la ifosfamida son los medicamentos de quimioterapia más comúnmente utilizados en el tratamiento de pacientes con sarcoma. Para ciertos pacientes, la quimioterapia que incluye tanto la doxorrubicina y la ifosfamida casi duplica la probabilidad de la contracción de un sarcoma, en comparación con los tratamientos de mayor edad. La náusea que ha acompañado el tratamiento con doxorrubicina ahora puede ser administrada para 90 por ciento de los pacientes mediante el uso de uno o más medicamentos contra la náusea. Estos fármacos recientemente desarrollados han demostrado ser tan eficaz en el control de las náuseas que los pacientes a menudo pueden recibir quimioterapia para el sarcoma de tejido blando en un ambulatorio.

Quimioterapia para Distant recurrencia y metástasis

La ubicación en el cuerpo en el que surge un sarcoma se llama el sitio primario. La extirpación quirúrgica de un sarcoma primario, a veces seguida de radioterapia, curará a muchos pacientes. En algunos casos, sin embargo, el sarcoma se disemina a través del torrente sanguíneo a áreas distantes como los pulmones o el hígado. El proceso de expansión se llama metástasis y los tumores que resultan de la propagación del cáncer se llama metástasis. Hoy en día, más del 80 por ciento de todos los sarcomas de tejidos blandos se diagnostican antes de que hayan hecho metástasis.

Cuando un paciente está en riesgo de enfermedad metastásica, debido a su tipo de tumor, la quimioterapia se puede administrar ya sea antes (neoadyuvante) o después (adyuvante) de la cirugía.

Algunos pacientes con sarcoma pueden tener metástasis microscópicas (micrometástasis) que no se pueden detectar, incluso con modernas técnicas de imagen. Sin embargo, los médicos son capaces de estimar la probabilidad de que un tumor se ha extendido basado en el tamaño de un sarcoma y en su apariencia bajo el microscopio. La quimioterapia administrada después de la extirpación quirúrgica del tumor primario puede ser capaz de erradicar las micrometástasis, pero la evidencia de esto es controversial y por lo general necesita ser examinado en una base de caso por caso.

 

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